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Porfirie, non solo vampiri (forse), ma anche geni dell'arte

Porfirie, non solo vampiri (forse), ma anche geni dell'arteVincent van Gogh morì a soli 37 anni e all’apice di quattro anni di vertiginosa creatività artistica per le conseguenze di una ferita autoinflitta di arma da fuoco. Il suo epistolario e l’epistolario di suo fratello Theo (dorus) sono le due fonti principali per tentare di comprendere i suoi problemi medici e psichiatrici e come questi abbiano influenzato l’eccezionale produttività artistica dei suoi ultimi anni.

Si è parlato (autorevolmente e a lungo) di una sindrome maniaco-depressiva accentuata dalla dipendenza dall’assenzio: Vincent attraversò periodi di profondissima depressione che, insieme ai suoi gravi malesseri fisici, lo portarono ad automutilarsi l’orecchio e infine a uccidersi [ Hemphill RE. “The illness of Vincent van Gogh”. Proc R Soc Med 1961; 54: 1083-8 ]. Questi periodi di crisi violente, rapidamente seguiti da prolungati periodi di quasi normalità, erano in effetti compatibili con una sindrome maniaco-depressiva, ma l’ipotesi non spiega almeno un aspetto importante della storia clinica di van Gogh: i forti dolori addominali simili a coliche, che almeno una volta richiesero l’ospedalizzazione. Inoltre, quella di Vincent era una psicosi con evidenti tratti di familiarità: sintomi simili furono segnalati in altri membri della famiglia.
 
La questione dell’assenzio — la “Fée Verte” (Fata Verde) degli artisti francesi decadenti e dei romanzieri della Scapigliatura milanese, ma anche causa di alcolismo di massa nella Francia del XIX secolo per il costo accessibile — può tuttavia offrire qualche suggestione.
L’Artemisia absinthium è ricca di un terpene neurotossico, il tujone, che causa eccitazione, convulsioni simil-epilettiche e alla lunga danni cerebrali irreversibili. A parte esagerare con l’assenzio, van Gogh riporta nel suo epistolario anche di utilizzare dosi sconsiderate di olio di canfora contro l’insonnia; inoltre Vincent sviluppò una pica per i colori della sua tavolozza, che senz’altro ingerì più volte (pica: tendenza ossessiva a ingerire sostanze diverse dagli alimenti) [ Arnold WN. “Vincent van Gogh and the thujone connection”. JAMA 1988; 260(20): 3042-4 ]. Oltre che di tujone, i colori utilizzati da Vincent erano ricchi di altri terpeni molto simili come l’alfa-pinene, la canfora e l’eucaliptolo; ed è probabilmente qui il cuore dell’arcano. Tutti questi terpeni sono dotati di una particolare attività biologica: aumentare la sintesi e l’accumulo nell’organismo di porfirine, i precursori della frazione dell’emoglobina, il cosiddetto eme, che veicola l’ossigeno e la CO2 nel torrente circolatorio [ Bonkovsky HL et al. “Porphyrogenic properties of the terpenes camphor, pinene, and thujone (with a note on historic implications for absinthe and the illness of Vincent van Gogh)”. Biochem Pharmacol 1992; 43(11): 2359-68 ].
 
Tutto questo richiama alla mente qualcosa che abbiamo già incontrato nelle nostre conversazioni: le porfirie, in particolare la porfiria eritropoietica congenita, una rara malattia genetica del sangue che è stata indicata, ma senza vere basi reali, come l’origine delle leggende sulle creature della notte assetate di sangue umano (leggi l’articolo “Vampiri e lupi mannari”).
In questo caso si tratterebbe invece di un’altra rara alterazione congenita della sintesi dell’eme: la porfiria intermittente acuta (1 caso ogni 100.000 nascite circa). Questa porfiria tende a manifestarsi tra i venti e i trent’anni ed è di difficile diagnosi perché, a parte la rarità, le crisi intermittenti richiedono un fattore scatenante come l’esposizione a certi farmaci. Vincent viveva miserevolmente, come dimostrato dai quadri della sua stanza di Arles in Provenza, e anche la malnutrizione e il digiuno possono agire da “grilletti” delle crisi; senza contare l’attività biologica sull’accumulo di porfirine dei terpeni dell’assenzio.
 
In effetti, la porfiria intermittente acuta può spiegare tutti i sintomi di van Gogh: soprattutto le violente crisi di dolore addominale (caratteristiche di questa malattia genetica), ma anche i problemi neuropsichiatrici come l’occasionale confusione mentale, l’instabilità emotiva, i tremori e le convulsioni; ad Arles, van Gogh fu anche ricoverato per inspiegabili disturbi agli occhi e per problemi di afasia. La porfiria può spiegare anche la variabilità nel tempo dei sintomi di Vincent, assenti per lunghi periodi e di rapida scomparsa dopo le crisi, e i sintomi di altri membri della famiglia, soprattutto del fratello Theo, che raggiunsero l’acme due mesi dopo il suicidio di Vincent: dolori alle gambe fino alla paralisi, disturbi di sensibilità, allucinazioni visive e uditive, irritabilità, paranoia e scoppi di violenza, palpitazioni, disturbi della minzione e insufficienza urinaria (anche questi sintomi tipici della porfiria acuta intermittente). Theo morì sei mesi dopo il fratello. Anche la sorella minore di Vincent, Willemina, trascorse la metà dei suoi 79 anni di vita in un ospedale psichiatrico e il fratello più giovane, Cornelis, si uccise a 23 anni. Le ultime due sorelle, Anna ed Elisabeth, vissero invece una vita lunga e senza problemi: evidentemente non avevano ereditato il gene della porfiria.
 
Porfirie, non solo vampiri (forse), ma anche geni dell'arteLa porfiria intermittente acuta era stata già descritta negli ultimissimi anni di vita di Vincent e di Theo: come mai non fu riconosciuta? Anche senza un avanzato laboratorio d’analisi, il progressivo virare del colore delle urine, protette dalla luce solare e refrigerate, dal normale giallo paglierino appena emesse al rosso vinaccia dopo poche ore di esposizione all’aria, avrebbe potuto suggerire la diagnosi. Che van Gogh soffrisse di una porfiria intermittente acuta resta invece ancora oggi solo un’ipotesi, sia pure quasi certa, perché all’epoca nessuno pensò a questa possibilità; di conseguenza nessuno pensò di eseguire questo semplice test. Ancora oggi, i ritardi diagnostici sono l’eterno problema delle malattie rare.
 
Le rare porfirie sono fascinose: hanno forse influenzato la nascita del mito dei vampiri, ma anche la storia dell’arte (van Gogh era convinto che le sue crisi amplificassero la sua creatività); hanno persino influenzato l’evoluzione in Gran Bretagna, e di conseguenza in Occidente, della democrazia liberale rappresentativa. Magari ne riparleremo.

A proposito di malattie che potrebbero sembrare psichiatriche e che gli psichiatri possono aiutare a sospettare, l’elenco di questi specialisti in Italia è disponibile su Atlante Sanità, il database della sanità italiana che comprende oltre 1,4 milioni di anagrafiche di professionisti della salute. In particolare, in Italia ci sono 15.163 medici specializzati in psichiatria, di questi 5.860 sono medici ospedalieri, 2.448 medici specialisti in attività privata.

Immagini:
  • “Autoritratto con l’orecchio bendato”, Arles 1889 (Courtauld Gallery, Londra)
  • Progressivo viraggio del colore delle urine per esposizione all’aria nella porfiria di van Gogh
 
Autore:

Il Prof

Il Prof è medico internista, sempre in viaggio fra la Germania e l’Italia ma, quando può, collabora con PKE inviando articoli su temi scientifici un po’ insoliti.
 

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